论文摘要:目的探讨胃肠道问质瘤的临床特点及外科治疗经验。方法回顾性分析2003年1月~2008年6月手术治疗40例胃肠道间质瘤患者的临床资料。结果本组患者平均年龄56.7岁,临床症状及体征无特异性,胃、小肠居多,淋巴结转移未见;术前3例诊断为间质瘤,1例获得病理确诊;全组病例术巾及围手术期无死亡;平均随诊3.5 a,死亡4例;复发7例,进行了再次手术,随访至今仍然存活。结论间质瘤术前确诊率低,综合分析有助于提高确诊率,治疗以手术切除病灶为主。关键词:胃;小肠;间质瘤;复发胃肠道间质瘤以C—kit/PDGFRA基因突变为主要发病机制,特征性表达CDⅢ蛋白,由梭形和(或)上皮样细胞构成,是胃肠道最常见的问叶源性肿瘤⋯。我院2003年1月~2008年6月手术治疗40例胃肠道间质瘤,现报告如下。1资料与方法1.1 临床资料40例间质瘤患者均经手术和病理确诊,其中男22例、女18例,年龄4l~74岁、平均年龄56.7岁;肿瘤位于胃部26例、十二指肠4例、空回肠6例、直肠问质瘤2例,肠系膜2例。首发症状:腹部疼痛或不适20例,腹部包块7例,反复黑便8例,体质量下降2例,无症状体检发现3例。体检:腹部压痛或轻压痛24例,扪及腹部或盆腔包块9例,其余均无明显体征。1.2辅助检查30例患者术前行内镜检查,其中24例患者发现异常;消化道造影检查16例,病变检出14例;腹部彩超检查32例,病变检出25例;腹部CT检查32例,病变检出31例。3例术前诊断为间质瘤,1例获得病理确诊。所有病例的肿瘤标志物如CAl99、CEA、CAl25和AFP等均在正常范同。1.3治疗方法全部患者均行外科手术治疗,手术切除范围根据肿瘤的大小、性质、部位并结合患者年龄及全身状况综合考虑后确定:26例胃间质瘤患者中,lO例行近端胃大部分切除,12例行远端胃大部分切除,4例行胃楔形切除;4例十二指肠间质瘤均行胰十二指肠切除;6例小肠问质瘤行肠段切除术;1例直肠间质瘤行腹会阴联合切除;1例结直肠间质瘤行肠段切除;2例肠系膜问质瘤行肿块切除。2结果全组病例术中及围手术期无死亡,住院2—32d、平均11.6 d。40例均完整切除,肿瘤直径1.5—25(8.6-l-2.4)em,其中直径95 em者28例;肿瘤包膜不明显但边界大多尚清楚,质地中等,较大者可见瘤内出血和坏死。8例为多发结节。手术切除标本均经病理检查,未发现周围淋巴结转移。随访期12个月~8 a、平均随诊3.5 a,死亡4例,均为恶性,死于肝广泛转移;7例复发,局部复发3例,腹膜复发4例,进行了再次手术(肿瘤单纯切除术或含大网膜的肿瘤切除术),随访至今患者仍然存活。3讨论胃肠道问质瘤为原发于胃肠道和腹腔的间质肿瘤,以往被认为是平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或雪旺氏瘤等,随着对其研究的深入,已经认识到是一种独立的疾病j,临床诊断和治疗存在着一定的困难。通过本组资料观察发现,胃肠道问质瘤发生于各年龄段,但多见于中老年人,症状及体征无特异性,腹痛或腹部不适及消化道出血发生率较高;可发生于消化道的任何部位,以胃、小肠最为常见(90.O%),淋巴结转移罕见。术前难以明确诊断,术前使用胃镜及结肠镜等检查均无法明确疾病性质。胃镜是诊断胃间质瘤最常用的检查手段,本组26例胃间质瘤患者中均在胃镜检查时发现黏膜下隆起性病变,有宽的基底,边界清晰,隆起表面的黏膜色泽与周围一致,但由于胃间质瘤位于黏膜下的胃壁,多取材表浅难以确诊,采用“打洞法”可一定程度地提高确诊率。超声内镜有利于发现小的病灶胃间质瘤,结合内镜超声引导的细针穿刺活检术更可准确取得活检标本,进行特征性的免疫组化检查和细胞核分裂相的计数,可精确地探查肿瘤的起源层次、体积大小、边界、周围淋巴结及回声方式,并可在术前初步判定危险度。钡餐造影是显示十二指肠问质瘤累及黏膜面和管腔改变的主要方法,主要表现有局部充盈缺损或龛影,黏膜皱襞变平、破坏或消失并可见结节样影,局部管壁僵硬呈偏心性狭窄、蠕动消失∞J。虽然间质瘤在螺旋CT表现中无明显特异性,但可以弥补胃镜和X线钡餐检查的不足,有助于胃间质瘤的术前定位、定性以及观察肿瘤与周围组织结构关系,并对指导临床治疗和预后评价有着重要价值H J。本病的确诊主要依靠术后病理及免疫组化,电镜下观察主要由梭形细胞或上皮样细胞组成,部分肿瘤见两种细胞存在,与平滑肌瘤、神经纤维瘤和神经纤维鞘瘤难以区分,因此须借助免疫组化技术进行鉴别,不主张单独应用CDm对间质瘤进行诊断,认为联合CDm、CD灿SMA、S.100等相关免疫标记进行诊断。对于未转移者手术是其首选的治疗方法,肿瘤的完全切除是治疗和影响预后的主要因素,因胃肠道间质瘤极少有淋巴结转移,所以术中只需切缘阴性即可。无需行淋巴结清扫。目前公认的继手术治疗之后最有治疗价值的是伊马替尼(商品名格列卫),在治疗复发转移或无法手术患者的辅助治疗中效果显著,但不能替代手术。

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